Наверх
Интервью

Каково это — жить с синдромом бабочки

История парня с хрупкой кожей, но стойким желанием жить
01.04.2021
"Я жалость вообще терпеть не могу. Говоря более глобально, она очень сильно развращает человека, и это категорически неправильно. Это я прекрасно вижу и на своем примере, и на примере других больных, кто уже постарше. Жалость не дает ничего хорошего. Ни для больного человека, ни для человека ее проявляющего", — так считает Никита Жихарев, 27-летний парень с очень редким генетическим заболеванием — буллезным эпидермолизом или, как его называют в простонародье, синдромом бабочки.
Материал подготовлен в рамках курса "Социальная журналистика" на Факультете коммуникаций, медиа и дизайна НИУ ВШЭ
Синдром бабочки — что это?
Синдром бабочки, или буллезный эпидермолиз (БЭ) — собирательное название генетических и клинически гетерогенных (разнородных) заболеваний, которые характеризуются хрупкостью эпителия и появлением многочисленных пузырей, ран и эрозий на коже и слизистых — иногда даже от самой легкой травмы. Заболевание не является заразным и не представляет опасности для окружающих, но приносит немало проблем самим “бабочкам” и их близким. Практически всю свою жизнь они вынуждены проводить в тяжелых физических болях, постоянных перевязках и других медицинских процедурах. Виной тому — результат очень редкой мутации, когда более десятка генов, кодирующих белки разных слоев кожи, поддаются стойким изменениям.
На фото: Никита Жихарев
Фотограф: Александр Краснощеков
Наша кожа состоит из нескольких слоев. В одном из слоев есть такие клетки как фибробласты. Они генерируют коллаген. Но у меня, к сожалению, генерация этого коллагена происходит либо неправильно, либо он генерируется поломанным, либо не генерируется вовсе. Из-за этого слои кожи между собой очень херово скреплены. Отсюда легкая травматизация и так далее. И на самом деле проблемы не только в коже, это еще и слизистые, покрытия органов, покрытия вен и структурная проблема. То есть, кожа буквально на поверхности, поэтому во всех изданиях пишут: "О боже, кожа хрупкая как крыло бабочки".
В целом врачи выделяют четыре типа буллезного эпидермолиза, в зависимости от уровня деградации кожных тканей и возможных последствий. Никита относится к третьей группе заболевших — к дистрофической форме БЭ. Больных отличают не только многочисленные раны и эрозии на конечностях и других участках тела, но и чрезмерная худоба. "У меня дистрофическая форма, поэтому я такой худенький. Мне по показаниям докторов нужно съедать около четырех- пяти тысяч калорий в день. Поэтому, если я куда-то выхожу, стараюсь по возможности брать с собой что-то перекусить", — говорит юноша.
Фото: профиль Никиты во Вконтакте
С самого детства "бабочек" окружают всевозможные бинты, мази, обезболивающие и другие медикаменты. Для того, чтобы поддерживать кожу в оптимальном состоянии и не допускать нагноения ран, больным приходится делать регулярные перевязки, обрабатывать раневую поверхность и употреблять необходимые лекарства. Все это — лишь небольшой перечень вынужденных мер, с которыми "люди-бабочки" сталкиваются практически каждый день. Но они лишь позволяют поддерживать стабильность состояния больного, а не улучшать его: "Регулярные перевязки, капельницы, лежание в больнице — это очень важно, но это не позволяет глобально изменить ситуацию со здоровьем". Немаловажный фактор для борьбы с болезнью, по мнению Никиты, — развитие экспериментальной клеточной терапии, включающей пересадку клеток кожи фибробластов, генерирующих коллаген.
Грубо говоря, раневая поверхность обкалывается специальными клетками, и через какое-то количество времени они приживаются и начинают генерировать коллаген, тем самым стимулируя организм к более быстрому заживлению ран. Так получается постепенно выходить в стадию ремиссии. Однако это не самая приятная процедура, и нужно подождать несколько недель, пока новые клетки приживутся. Плюс это очень большая клеточная нагрузка на организм. В целом неделю-две может быть состояние жесткого гриппа, когда у тебя ломота, температура, все болит, возникают воспаления. Но мне повезло — у меня такое состояние продлилось всего пару дней. Я очень легко это перенес.
На фото: фибробласты под микроскопом
Пересадка “здоровых” фибробластов — не единственный перспективный способ борьбы с БЭ. Никита также рассказал о развитии технологии "генетических ножниц", способной как бы "разрезать" ДНК в заранее определенном месте и таким образом "подправить код жизни" человека, заменив "испорченный" ген на "вылеченный". Такая терапия называется CRISPR/Cas9 — это система редактирования геномов, которая в перспективе может не только избавить людей от множества генетических заболеваний, но и внести существенные изменения в ДНК человека в целом (например, поменять цвет глаз).
Выглядит это так: берется вирус с "исправленным" генетическим кодом, его намеренно вводят в организм, и когда мы им заболеваем, он меняет и наш геном. Соответственно, в этот вирус вносится информация, какой именно отдел в генетической спирали или какой конкретно ген нужно изменить. И, грубо говоря, когда человек заражается специальным вирусом, он исправляет больной ген носителя.
Фото: Надя Носова
Однако, несмотря на заметный медицинский прогресс, генетические заболевания (в т.ч. и синдром бабочки) все еще остаются неизлечимыми. Более того, БЭ буквально “уносит” жизни людей в самом раннем возрасте. "По статистике, срок жизни у больных подобным заболеванием в нашей стране —три года. Мне сильно повезло — я один из немногих долгожителей", — отмечает Никита.
История Никиты
Никита был "бабочкой" с самого рождения, и первые признаки заболевания стали проявляться у юноши уже на первых годах его жизни. "У меня никогда не было периода, чтобы я не понимал или не знал, что я болею. Поэтому не было такого, что в какой-то момент мне сказали об этом, и я такой: “О боже мой”. В моем понимании и воспоминаниях это было всегда, и поэтому, как мне кажется, во многом было проще переносить какие-то тяготы, потому что когда ты всю жизнь с этим, и ты не знаешь, как может быть по-другому, для тебя это является нормой".
Детство и подростковый период
Сам Никита родом из Лесозаводска — маленького города на дальнем востоке России. Там он вместе с бабушкой и дедушкой провел все свое детство — именно они занимались его воспитанием и лечением. Родители мальчика развелись еще до его рождения, и мать спустя год уехала во Владивосток для поиска хорошей работы, чтобы помогать своему сыну материально. "Основную долю воспитания в меня вложил дедушка. В семье, конечно, было много разных проблем, но в целом я был окружен любовью и заботой".

Несмотря на тяжелое заболевание, Никита не отставал от других детей и вместе со всеми пошел в местную школу. Большую часть занятий учителя проводили с парнем на дому, но при хорошем самочувствии он и сам мог посещать уроки.
Зачастую болезнь провоцирует не только физические, но и психические травмы. Каждый третий ребенок в России сталкивается с буллингом в школе, при этом в группе риска часто оказываются дети с ОВЗ (ограниченными возможностями здоровья, прим. ред.) и их родители. Причиной могут стать физические недостатки, особенности поведения и внешности, недостаточно развитые социальные навыки у нездорового ребенка.
Но Никите повезло — с одноклассниками у него были хорошие отношения, и школьные товарищи никогда не травили его на почве болезни. "Буллинга не было, у меня немножко не тот характер. В целом, в школе было все хорошо, а если и были какие-то конфликты, я вполне мог отстаивать свою позицию. Я терпилой не был" . Несмотря на это, Никита все же столкнулся с ментальными проблемами в подростковом возрасте. “Было очень много психологических проблем с принятием себя, с пониманием того, какая будет жизнь в дальнейшем (понятно, что меня ожидали какие-то ограничения). Были достаточно жесткие депрессивные периоды, связанные с этим, привлечение внимания окружающих — это все было местами достаточно некрасиво, демонстративно, а внутри при этом было очень больно все переосмысливать и принимать”.
Из-за затяжных периодов болезни и неутешительных прогнозов врачей Никиту посещали и суицидальные мысли. Но от ошибки, по словам юноши, его спасла трусость: “Я, к счастью, слишком труслив, чтобы предпринимать какие-то серьезные шаги в эту сторону, ну и в целом все в тот момент устаканилось: я болел около года достаточно тяжело, а потом постепенно пошел на поправку. Помогла, безусловно, поддержка близких, друзей и какая-то надежда на то, что, может быть, все-таки станет лучше. Не может же все вот так вот закончиться”.
Также в тяжелый подростковый период Никита обзавелся другом, который помог ему справиться с депрессией и сильно повлиял на его жизнь: "Я начал общаться с одним человеком, ему тогда было тридцать и у него уже был один ребенок и на подходе был второй. У нас были схожие интересы — мы много гуляли, общались, ходили в антикафе и рестораны, обсуждали книги, фильмы. Он меня очень многому научил, то есть, говоря откровенно: он меня научил бухать, курить, общаться с девушками, не загоняться, в нужный момент мог дать подзатыльник и сказать: "Не веди себя как еб***"". Но родственники не препятствовали общению приятелей и подобному образу жизни.
На многие мои плохие поступки родные смотрели сквозь пальцы: парень болеет и все не очень классно, вряд ли он проживет долгую полноценную жизнь. У меня остались определенные проблемы с дисциплиной из детства и подросткового возраста, и сейчас это накладывает свой отпечаток.
Фото: "Мел"
Начало самостоятельной жизни
В 19 лет юноша покинул родной город и переехал вслед за матерью во Владивосток. "Была цель научиться жить одному — работать, делать перевязки, вести бюджет, убираться, готовить. Не хотелось всю жизнь быть иждивенцем на попечении у родных", — рассказывает Никита.

Вначале от долгожданной самостоятельности парень много выпивал и вел довольно разгульный образ жизни. "Когда я въехал в эту коммунальную комнатку с тараканами во Владивостоке, то подумал: "Да, теперь я буду сам себе готовить жрать на этой плите, ходить на работу, мыть посуду, приходить домой поздно и вообще делать все, что захочу". Ну это были еще отголоски подросткового максимализма". Иногда это приводило к неприятным последствиям — например, к открытию ран и сильным физическим болям. "Проблема была в том, что я не знал меры, а это очень неправильно. Отчасти это было из-за того, что я наконец вырвался от родных в другой город, с другой стороны — в алкоголе я топил своих душевных демонов".

Но вскоре Никите удалось избавиться от вредоносной привычки: в новом городе юноша обрел полезные знакомства и нашел стабильный заработок, параллельно занимаясь волонтерством и помогая маленьким детям с таким же заболеванием.
Во Владивостоке я очень плотно занялся волонтерской деятельностью. На тот момент на дальнем востоке было еще четыре больных с таким же заболеванием, и все они были очень маленькие, все девочки. Я там проводил какие-то акции и сборы пожертвований, ходил по бизнесу со словами "дайте денег", закупал лекарства и так далее. Я заранее договаривался с магазинами, где ставил копилки, общался с волонтерскими обществами о проведении различных мероприятий для больных детей.
Фото: профиль Никиты во Вконтакте
Первая любовь, новые отношения и интимная жизнь
Затем в жизни Никиты появилась любовь, которая сподвигла его на переезд в столицу: "В Москву я прилетел как "Cherchez la femme (Шерше ля фам)", по большой, чистой любви. Познакомился с девушкой во Вконтакте, она увидела меня в какой-то программе в качестве спикера и написала мне: "Привет, давай дружить". Наше общение быстро переросло сначала в симпатию, а потом и во влюбленность, и у нас получились отношения на расстоянии. Через полгода она прилетела ко мне во Владивосток летом, на месяц, но потом улетела обратно продолжать учебу. Ну и я, недолго думая, закончил все свои дела во Владивостоке и прилетел в Москву, где и остался" .
Она тогда училась в МГУ, биофак, на специальности "Генетика человека". Так что, можно сказать, мне повезло. И мы тоже смеялись на эту тему: она обещала, что когда закончит учебу, бакалавриат и магистратуру, она придумает лекарство. Ну, генетик же.
Отношения продлились четыре года, и за это время Никите удалось понять, что такое настоящая "мужская" любовь. "Она определяется тем, насколько сильно готов молодой человек стараться ради отношений, ради девушки и ради совместного будущего. Слова — это слова, но здесь определяется все действиями и поступками. Эти отношения позволили мне очень сильно вырасти, понять многое в жизни, и в целом я безумно ей благодарен за этот период".

Никита отмечает, что любовь помогла ему окончательно повзрослеть и осознать ответственность не только за себя, но и за другого человека: "Насколько тогда это было важно и тяжело для нас обоих, мы оба не представляли. Мы планировали будущее на десятки лет вперед: дети, свадьба, дом, собачки, котики, стая бенгалов. Но сейчас мне кажется, что тогда мы все же были слишком юны для этого".

Несмотря на то, что расставание стало инициативой Никиты, оно было очень болезненным для пары: "Мы немножко не сошлись характерами, поэтому расстались... У нас, к сожалению, не получилось остаться друзьями, она отнеслась к расставанию весьма эмоционально. Насколько я могу судить, она на меня сильно обижена, а нет ничего страшнее, чем обиженная девушка".

Грустно было расставаться и с Катарсисом — бенгальским котом, которого парень подарил своей возлюбленной во время отношений. "Перед Новым годом я как-то заезжал за остатками своих вещей, а он меня до этого не видел уже пару месяцев, и такой: "Еб***, ты приехал! Прошло полчаса, он залез ко мне на руки, обнял меня двумя лапами и не слазил с меня час. Просто сидел на руках. А он тогда уже весил 8 килограммов! Я по нему безумно скучаю...Один из самых тяжелых моментов в расставании — делить котиков”.
Фото: Катарсис
Источник: профиль Никиты во Вконтакте
Сейчас у Никиты уже начались новые отношения с девушкой, которая младше его почти на 10 лет: "Я, конечно, думал о том, что когда мне будет 35, у меня будет девушка младше меня, но я не думал, что это будет в 27", — шутит парень. Но тем не менее, Никита признается, что не видит ничего предосудительного в том, чтобы встречаться с девушкой младше.

Пара познакомилась в интернете. По словам Никиты, изначально у него не было серьезных намерений. Но общение с девушкой все больше увлекало парня, и он понял, что начинает влюбляться. Вскоре молодые люди встретились и у них завязались отношения: "Она пришла на первое свидание невероятно красивая, хрупкая, нежная, на каблуках. По ее походке я сразу обратил внимание на то, что она натерла ножки. Это было очень мило, она смущалась. Вдобавок, когда мы познакомились, я прикололся и сказал, что работаю сутенером. Спустя месяц общения я все-таки признался, что не сутенер, и она тогда мне рассказала, что, когда я в конце свидания поцеловал ее в щечку, что само по себе безобидно и мило, она подумала, что я наглец и веду себя непристойно".

После одного из свиданий Никита заболел, но, по его словам, оно того стоило: "Однажды в дождливый день мы гуляли по городу, скакали по лужам, потом пошли в "Центральный детский мир" и там пили горячий шоколад. Но я сильно промочил ноги и на следующий день заболел бронхитом. Все ради любви".

О врожденной болезни Никиты новая избранница узнала случайно: еще в переписке она предложила Никите прыгнуть с ней с парашютом, на что он ответил, что не может по состоянию здоровья и подробно рассказал о заболевании. Девушку это совершенно не смутило. Сейчас отношения активно развиваются, пара старается во всем поддерживать друг друга, даже будучи на расстоянии: "Новый год мы праздновали отдельно, но все время общались по видеосвязи и под бой курантов, и после, она была рядом".

Никита совершенно раскрепощен и в интимной жизни, не скрывая, что в сексуальных отношениях он бывает эгоистичен из-за потребности в любви: "Я очень тактильный человек, даже при встрече многих обнимаю. К тому же, если человек испытывает много боли, появляется дополнительная потребность в прикосновениях, ласках, нежностях. Во время близости удовлетворить партнершу, безусловно, важно, но если не получилось — то и ладно, попробуем в другой раз. Если мы говорим не о случайных связях, а об отношениях, то я считаю, что надо обсуждать близость, и чем откровеннее пара может говорить о своих желаниях, тем крепче становятся отношения".
Фото: профиль Никиты во Вконтакте
Помощь врачей и нежданный недуг
О переезде в Москву Никита не жалеет и не планирует в ближайшее время покидать столицу. По его словам, в этом городе совершенно другой уровень жизни, отличный от регионов, и выше шансы получить социальные привилегии. "Да и в целом город более раскрепощенный в социальном смысле", — заключает он. Московский Минздрав обеспечивает Никиту мазями, антисептиками и перевязочными материалами. Но капельницы, обезболивающие и другие лекарства он часто покупает сам.

Благодаря усилиям близких, врачей и городских властей Никите удается поддерживать свое здоровье, хоть иногда и случаются травмы: "Сейчас я себя не очень хорошо чувствую потому, что в ноябре я травмировал одну раневую поверхность, и рана ушла глубже, чем хотелось бы, из-за этого мне больно и тяжело физически двигаться, потому что задета мышечная ткань".

Из-за боли юноше стало трудно вести быт и социальную жизнь, а все свободное время он проводит в больницах или дома, практически никуда не выходя и работая на удаленке. "Боль — она сама по себе психологически высасывает, а когда тебе физически тяжело двигаться, то становиться гораздо сложнее поддерживать банальный порядок. До Нового года состояние было еще более-менее, но после больницы стало намного больнее и тяжелее. Надеюсь, что смогу восстановиться в ближайшее время".

Как правило, медицинская помощь приносит положительный результат, но на опыте Никиты случались и забавные истории: "Мне как-то в Германии пластический хирург предложил отрезать мизинцы на ногах, чтобы восстановить правую руку, со словами: "Тебе все равно не нужны мизинцы, тем более, что один из сустава вылетел, давай мы тебе их отрежем, вывернем, кожу снимем и на руку пришьем”. Я удивился и отказался, конечно, еще про себя подумал: "А вы точно доктор?"".

Несмотря на трудности, болезнь не сделала Никиту замкнутым и нелюдимым: он считает себя экстравертом, любит общаться с людьми и заводить новые знакомства, не упускает возможности весело провести время: "Мне нравится общение, мне нравится вокруг шум, люди, так ты не ощущаешь себя таким перекати полем". По убеждению Никиты, важно быть уверенным в себе, тогда и люди будут относиться к тебе с уважением.

Есть очень простая суть: окружение относится к человеку так, как он позволяет к себе относиться. Если у тебя есть комплексы — будут ситуации конфликтные, негативные, а если ты не закомплексован — люди на подсознательном уровне перенимают от тебя эту манеру. Что цепляет в принципе людей, даже не разделяя на пола? Это уверенность, чувство юмора, интеллект, внешность, потому что, даже когда ты работаешь, ты можешь оценить, насколько симпатичный человек успешен в переговорах и делах.
Фото: профиль Никиты во Вконтакте
Карьера, планы на будущее и благотворительный фонд
Несмотря на страшные прогнозы врачей о ранней смерти, Никита самостоятельно переехал из маленького городка в Москву, где ведет активную социальную жизнь, посещает тематические фотосессии, участвует в разных проектах и работает маркетологом. В планах у него — продолжать карьеру и открыть свой фонд для помощи в адаптации детей с заболеванием БЭ ко взрослой жизни, который будет заниматься не только социальной и медицинской, но и юридической и психологической помощью.

Никита убежден, что взаимное сотрудничество фондов и государства может помочь больным буллезным эпидермолизом жить полноценной жизнью, но для этого необходимо комплексно подходить к лечению. Этой стратегии он собирается придерживаться в своем фонде: "С одной стороны, это помощь психологов для того, чтобы было проще проходить кризисные периоды, как, например, тот же подростковый, в принятии себя, того, что ты можешь быть достаточно самостоятельным, а не быть всю жизнь инвалидом и иждивенцем. Ты можешь работать, учиться, ты можешь любить и быть любимым — это такая болевая точка у людей, страдающих заболеванием".
Некоторые родители воспринимают ребенка с тяжелым заболеванием как чемодан без ручки: его надо тянуть, толку с него не будет, но бросить нельзя. Но это совсем не так.
Сейчас главная задача юноши — поправить здоровье, после чего он продолжит заниматься фондом. Он уже сформировал попечительский совет, куда вошли его знакомые — доктора и волонтеры, и разместил объявление о поиске юриста для подготовки документации. "Я не хочу, чтобы больные закрывались, художественно выражаясь, в своем коконе, я хочу показать, что они могут жить полноценной жизнью".

В своей жизни Никита считает важным не только наслаждаться материальными и духовными благами, но и заботиться о других. Два главных греха, которым он не уподобляется, — это уныние и гордыня. "Из-за уныния пропадает вкус к жизни, она становится пустой и никчемной, а жизнь у всех одна, и какой бы она ни была, стоит ее прожить, делая что-то важное, не только для себя, но и для других. Гордыня развращает. Я не считаю себя героем только потому, что родился с болезнью и стараюсь как-то развиваться, адаптируясь к ней. Герой — это тот, кто принял важное решение, кто боится, но делает. А не тот, кто оказался в каких-то определенных обстоятельствах и пытается с ними свыкнуться".
По данным National Epidermolysis Bullosa Registry, встречаемость буллезного эпидермолиза составляет 50 случаев на 1 млн. новорожденных.

Всего 5% из них, как и Никита, страдают дистрофической формой этого заболевания.
Многие из "людей-бабочек" даже не подозревают о том, чем больны. Отсутствие своевременной диагностики и информации о методиках лечения таких больных часто приводит к ранней смерти. Неблагоприятным сценарием для людей-бабочек может также стать рак кожи или острый сепсис, возникающий в результате инфицирования ран. Однако при правильном уходе и поддержке близких большинство людей с буллезным эпидермолизом может прожить долгую, полноценную жизнь.
Лонгрид подготовили: Элиана Монахова, Екатерина Тимофеева

Комментарии:

Вы должны Войти или Зарегистрироваться чтобы оставлять комментарии...